Nietypowe przypadki BSE odnotowano także w innych krajach

Podobne zachorowania zanotowano w USA, Wielkiej Brytanii, Hiszpanii, Holandii i Brazylii. Tzw. nietypowe przypadki BSE to pojedyncze incydenty, które nie stanowią zagrożenia dla rolników ani zdrowia publicznego, występują rzadko i sporadycznie.

Procedura postępowania jest zawsze taka sama – tusze zostają odpowiednio zutylizowane i spalone, aby mięso chorej krowy nie weszło do łańcucha dostaw żywności. Atypowa choroba szalonych krów jest naturalnie i sporadycznie występującą postacią BSE, która występuje w populacjach bydła z bardzo niskim wskaźnikiem. Przyczyna nie jest znana, ale na ogół postać ta pojawia się wyłącznie u starszych zwierząt. Według Światowej Organizacji Zdrowia Zwierząt (WOAH) nie ma jak dotąd dowodów na to, że atypowa choroba szalonych krów jest przenoszona na konsumentów.